先天性主動脈弓畸形指主動脈弓及其分支發育異常,引致氣管及/或食管受壓迫。Gross于1945年施行外科手術治療第一例雙主動脈弓，從而促進了對各種類型主動脈弓畸形的發現和認識,診斷技術和治療方法也得到發展和完善，且療效良好。在先天性心臟血管畸形中,主動脈弓及其分支畸形僅占1～2%。
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