永存動(dòng)脈干屬少見的先天畸形。由于胚胎發(fā)育缺陷，未能將原始動(dòng)脈干分隔成主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，而留下共同的動(dòng)脈干，且只有一組半月瓣跨于兩心室之上，常同時(shí)有高位室間隔缺損。從動(dòng)脈干升部發(fā)出左、右肺動(dòng)脈，遠(yuǎn)端再發(fā)出頭臂動(dòng)脈。肺充血型系指除外動(dòng)脈干不發(fā)出肺動(dòng)脈者。體循環(huán)靜脈血進(jìn)入右房右室而噴入動(dòng)脈干;肺循環(huán)靜脈血流回左房左室后亦噴人動(dòng)脈干。肺血流量增多、肺動(dòng)脈壓力增高。
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