原發性T細胞免疫缺陷所致的免疫缺陷綜合征的患兒所表現的主要是細胞介導的免疫阻抑，占原發性免疫缺陷病的5%～20%。T細胞缺陷也會間接地影響被抗原啟動的T細胞激活的效應細胞，如單核巨噬細胞和B細胞。嚴重的T細胞缺陷多于出生1年內就產生臨床征象，可表現為不同免疫反應系統的聯合免疫缺陷，輕度T細胞缺陷可遲至成年才出現癥狀。包括胸腺發育不全，低鈣血癥，先天性心臟疾病和面部畸形。
大部分病例為部分迪格奧爾格綜合征，即指胸腺未受損害，其T細胞數量及功能正常，很少并發感染。少數病例為完全迪格奧爾格綜合征，即指胸腺缺陷者，其中部分病兒胸腺缺陷也為部分性，其免疫功能缺陷隨時間推移而逐漸好轉。完全性迪格奧爾格綜合征患者的T細胞數量和功能顯著下降，具有明顯的感染傾向。
1、本站內容僅做參考，不能作為診斷及醫療的依據！
2、本文內容來源于網絡或會員發布，版權歸原網站所有。
3、本站僅提供信息展示，不承擔相關法律責任。
4、轉載請注明出處，本文標題：迪格奧爾格綜合征；本文地址：http://www.jlut.cn/jibing/112023.html
組織細胞增殖癥（網織細胞增殖癥或網狀內皮細胞增殖癥）系指組織細胞腫瘤性或假性腫瘤性增生而不能歸入惡性淋巴瘤的一組疾病。一般包括骨嗜酸性肉芽腫、黃色瘤病及嬰兒惡性...
急性骨髓性白血病（Acute myeloid leukemia，AML），是一種骨髓性白細胞（而非淋巴性白細胞）異常增殖的血癌。其特點是骨髓內異常細胞的快速增殖而影響了正常血細胞的產生...
松毛蟲性骨關節炎為近幾年來在我國南方各省陸續發現的一種具有季節性的地區性暴發流行性疾患，是以侵犯皮膚、骨和關節為主的疾病。經流行病學調查及動物實驗研究證明，本病...
1938年由Sézary和Bouvrain首先報告。塞澤里綜合征(Sézary syndrome)為一白血病性、紅皮病性低度惡性T細胞淋巴瘤。其特點為全身紅皮病，表淺淋巴結病和周圍血中存在非典型...
巨大血小板綜合征又稱Bernard-Soulier綜合征(Bernard-Soulier syndrome，BSS)，以輕、中度的血小板減少，血小板體積增大，出血時間延長，凝血酶原消耗不良為特征，這是...
單純紅細胞再生障礙性貧血（pure red cell aplasia）簡稱純紅再障；系骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合征。國內文獻報告已超過100例。發病機制多數與自身免...
