本病是由于鐵代謝異常引起體內(nèi)鐵含量過高，沉積于各內(nèi)臟和器官而產(chǎn)生各種癥狀的一種疾病。臨床上分為自發(fā)性和繼發(fā)性兩種類型。前者是由于遺傳性鐵代謝失調(diào)所致，特征是鐵吸收過量，產(chǎn)生病理性鐵沉著，最后導(dǎo)致許多器官的功能障礙，以肝、胰、心、垂體最明顯。其典型臨床表現(xiàn)為肝大、糖尿病、皮膚色素沉著和性功能減退。有的病例可有全身無力、體重減輕、腹痛、呼吸困難和水腫等表現(xiàn)。繼發(fā)性血色病大多是繼發(fā)于長期反復(fù)大量輸血(如治療再生障礙性貧血時(shí)，輸血次數(shù)可達(dá)百次以上)和既往曾用鐵劑治療的情況下。亦可見于溶血性疾病、營養(yǎng)不良、維生素A缺乏及長期腹瀉等。
在正常人，體內(nèi)總含鐵量為3～5g。鐵代謝障礙時(shí)，可能積蓄達(dá)25g以上。輸血時(shí)每1000ml全血含鐵500mg。一般認(rèn)為輸入的鐵超過20g時(shí)，即將產(chǎn)生繼發(fā)性血色病。
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1938年由Sézary和Bouvrain首先報(bào)告。塞澤里綜合征(Sézary syndrome)為一白血病性、紅皮病性低度惡性T細(xì)胞淋巴瘤。其特點(diǎn)為全身紅皮病，表淺淋巴結(jié)病和周圍血中存在非典型...
組織細(xì)胞增殖癥（網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥或網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增殖癥）系指組織細(xì)胞腫瘤性或假性腫瘤性增生而不能歸入惡性淋巴瘤的一組疾病。一般包括骨嗜酸性肉芽腫、黃色瘤病及嬰兒惡性...
松毛蟲性骨關(guān)節(jié)炎為近幾年來在我國南方各省陸續(xù)發(fā)現(xiàn)的一種具有季節(jié)性的地區(qū)性暴發(fā)流行性疾患，是以侵犯皮膚、骨和關(guān)節(jié)為主的疾病。經(jīng)流行病學(xué)調(diào)查及動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究證明，本病...
巨大血小板綜合征又稱Bernard-Soulier綜合征(Bernard-Soulier syndrome，BSS)，以輕、中度的血小板減少，血小板體積增大，出血時(shí)間延長，凝血酶原消耗不良為特征，這是...
急性骨髓性白血病（Acute myeloid leukemia，AML），是一種骨髓性白細(xì)胞（而非淋巴性白細(xì)胞）異常增殖的血癌。其特點(diǎn)是骨髓內(nèi)異常細(xì)胞的快速增殖而影響了正常血細(xì)胞的產(chǎn)生...
單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（pure red cell aplasia）簡稱純紅再障；系骨髓紅細(xì)胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合征。國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)告已超過100例。發(fā)病機(jī)制多數(shù)與自身免...
