中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤在原始神經(jīng)外胚層腫瘤中較為少見(jiàn)，1973年Hart首次報(bào)道原始神經(jīng)外胚層腫瘤，它是較為罕見(jiàn)的高度惡性的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，為神經(jīng)嵴衍生的較原始的腫瘤，主要由原始神經(jīng)上皮產(chǎn)生，具有多向分化的潛能。
侵襲性生長(zhǎng)，廣泛腦脊液播散，預(yù)后極差，部分仍需通過(guò)病理診斷才能確診。
組織形態(tài)學(xué)屬于惡性小圓細(xì)胞腫瘤，中樞性和外周性，外周性較常見(jiàn)，文章報(bào)道較多，中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤相對(duì)較少見(jiàn)，而幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤為罕見(jiàn)，僅占整腦腫瘤的0.1%左右，且多見(jiàn)于兒童小時(shí)，成人非常罕見(jiàn)。
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