狹窄膽管炎,是一種原因不明、病程緩慢、較為罕見的膽道病變。本病特點是肝內、外膽道的廣泛纖維化,其管壁明顯增厚而管腔則顯著狹窄,臨床表現除阻塞性黃疸以外,患者未能得到及時的診治,可導致膽汁性肝硬化和門靜脈高壓癥,并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。
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