先天性膽道閉鎖是先天性發(fā)育障礙所致的膽道梗阻,是新生兒期長時間梗阻性黃疸的常見原因,病變可累及整個膽道,亦可僅累及肝內(nèi)或肝外的部分膽管,其中以肝外膽道閉鎖常見,占85%~90%,發(fā)病率女性高于男性,先天性膽道閉鎖病因尚未完全了解,主要有兩種學(xué)說,一是先天性發(fā)育畸形學(xué)說,另一個是病毒感染學(xué)說。膽道先天性發(fā)育畸形大多為膽道閉鎖,僅椎少數(shù)量狹窄改變。膽管閉鎖所致梗阻性黃疸,可致肝細胞損害,肝因淤膽而顯著腫大、變硬、呈暗綠或褐綠色,肝功能異常若膽道梗阻不能及時解除則可發(fā)展為膽汗性肝硬化,晚期為不可逆性改變。按閉鎖部位可分為三型:
①肝內(nèi)型:占大多數(shù),可為肝內(nèi)大膽管,或肝內(nèi)小膽管,或全部膽管閉鎖;
②肝外型:可發(fā)生在肝外膽管任何部位,但肝內(nèi)膽管正常;
③混合型:肝內(nèi)外膽管全部閉鎖。